第二节老年性痴呆的临床表现
一、概述
阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),亦称老年性痴呆(seia),是一种老年神经系统退行性疾病,它在病因、病理、临**都具有独特的特征。病因上,可由1、14、19和21号染色体上某些基因或其他可能的基因突变引起;病理上,以神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元丢失及淀粉样血管病等为特征;临**是隐袭起病、缓慢进展、逐渐加重的痴呆。早期遗忘症状16例(80%)。以记忆力减退为主。
美国精神医学会已制订了存在认知功能障碍的Alzheimer病患者的诊断标准,认为认知功能障碍是Alzheimer病的核心症状,是诊断本病的必要条件之一。本病的认知功能障碍的中心症状是记忆障碍。在初期近事遗忘首先出现,远期记忆能力也有所下降。根据生理老化程度不同记忆障碍程度有所不同。再认能力的丧失也是主要症状。
二、AD的临床表现
(一)起病隐袭
AD的临床症状常表现为隐袭起病,故很难判断患者认知功能障碍发生的确切时间。AD的病程通常是渐进性的,偶有间歇期。主要表现为持续进行性的智能衰退,行为和神经系统功能相继发生障碍,是临床诊断的重要依据。偶尔患者因发热性疾病、手术、轻微头外伤或服药等导致的异常精神状态而引起注意。
(二)老年性痴呆的主要临床表现为
1。知觉障碍:知觉障碍中以幻听最为常见。内容以言语性幻听为主,或有幻视。
2.思维障碍:大多数持续数月至1年余,部分病人具有二种或二种以上的思维障碍,其中有答非所问、被害妄想、被窃妄想、贫穷妄想、钟情妄想、嫉妒妄想等。
3.情感障碍:病人有情绪低落,焦虑、早醒、或情绪兴奋、情绪不稳、自笑、哭泣及情感淡漠、不认识亲人等。
4.行为障碍:有些具有二种以上的行为紊乱,其中包括兴奋躁动、攻击毁物、外跑、进食不知饥饱、大小便失控、行为幼稚抓菜吃、吃生虾等及性行为异常。
记忆力障碍常常是AD患者的核心症状,同时也是患者就医的主要原因。表现为逐渐发展的记忆力减退。起初患者表现为近记忆力障碍,此时远期记忆相对保持完整。随着病情的进展,最终远期记忆也出现障碍,并逐渐出现虚构。
早期患者出现的近记忆障碍,常是发现的第一个症状。早期的近记忆障碍表现为不能记起不久前发生的事情,如忘记关煤气、日用品放置的地方或前说后忘,不能胜任工作和家务。饮食无饥饱感,常丢三落四,说完就忘,搞混名字,忘记约会,搞错地点,一些小事记不住,遗忘刚允诺的事情,甚至无目的外出,事后找不到回家的路,由别人送回。随着病情发展出现远记忆障碍。表现为忘记自己记忆中值得留恋的往事、自己的国籍、多年前的国家大事等。
起病后几年患者还可出现虚构,企图用虚无缥缈的事情、荒诞的语言去填补记忆力障碍所造成的空白。有时不断地重复同一问题,有时刚刚讨论的事情也记不起来。
5.语言障碍
语言是大脑的高级皮质功能之一,Alzheimer病初期言语障碍程度轻,患者可能自发性言语减少,健忘性失语、无意义语言明显,但语言功能相对保存;中期对言语理解能力下降,记忆力障碍变得突出时,注意力下降,由于记不起所需词汇,许多患者出现语言中断,命名障碍,人名和物名呼出困难,找词困难是AD患者最早出现的语言障碍。由于找词困难,缺乏实质词而不能准确表达意思而成空话,表现为流利性失语。错语很多,语言流畅性障碍,不能准确交谈。看起来积极在谈话,但交谈内容支离破碎,尽管与之交谈的人不愿意继续下去,但此时患者很快乐,谈笑风生,不知要持续多长时间。随病情进展,自发言语越来越空洞,语言的内容逐渐减少,且不适当地加入无关的词汇和变换主题。患者虽喋喋不休地说,听话者却不能从其谈话中理解其连贯思想,甚至不能表达任何信息,末期时语言无目的,错语连篇,持续言语、模仿言语、刻板言语、重复言语均出现,另外有构音障碍,最后处于缄默、无语状态,并出现失写、失读。
阅读和书写障碍常早于口语表达和听力理解障碍。至病程中期后,患者甚至不认识自己的名字,也写不出自己的名字。
复述在早期可相对保留,尤其词和短语的复述。在回答问题之前先是重复问题,至中期则出现模仿语言,患者强迫重复检查者说的词和短语。这种强迫重复只是一种自动反应,患者并不理解其意。
至AD晚期,患者只剩模仿语言,不能交谈。言语进一步恶化,发音愈益不清楚,只听见咕噜声和喃喃声,声音也越来越低,最终哑口无言以致缄默状态。
6.视空间定向障碍
AD患者早期就可表现出视空间功能障碍,出现找不到停车点,回家时走错方向或迷路,铺台布时不能使台布的角与台桌对齐。中期出现明显的定向障碍,表现为时间、地点、人物定向障碍。时问定向障碍,表现为不知今天是何年何月;地点定向障碍,表现为在自己家中找不到自己的房间,不知哪个床是自己的,甚至不能正确回答这是哪里;人物定向障碍,表现为不认识自己的家人和过去的熟人。对顺序、时间的定向力障碍较早出现,并依次出现地点、人物的定向力障碍。
AD患者还表现不能准确地判断物品的位置,伸手取物时未达该物而抓空,或伸手过远将该物碰倒。放物时也不能正确判断应放位置,如不能将水壶准确地放在炉灶的火眼上,因放偏而致水壶歪倒掉在地上。在日常生活中因不能正确判断衣服的上下、左右和前后,表现明显穿衣困难,甚至判断不出哪件是上衣或裤子。在简单的图画测试中,患者不能准确地临摹立体图。中期以后连简单的平面图也难以画出。
7.计算力障碍
AD患者还可出现计算力障碍,常在中期出现,7~100的数字的计算障碍多出现在初、中期,如不能结算账单,弄错物品的价格,找错零钱。计算障碍可能是由于:①视空间障碍(不能正确列算式)。②失语不理解算术作业要求。③原发性计算不能。严重者连简单的加减法也不会,甚至不认识数字和算术符号,也不能回答检查者伸出几个手指。
8.失认和失用
失用多出现在疾病中期出现,尽管不存在运动障碍,但习惯性动作如分别时手的挥动、调理动作、绘画等均不能很好完成,调理、做饭、洗衣、扫除、人浴、洗脸、穿脱衣服等日常生活行为缺失。穿衣失行在本病中经常见到,考虑与右半球顶叶障碍有关,可以导致穿衣不能;不能正确地使用刮胡刀,不会开锁。而通过反复学习获得的复杂运动功能如弹钢琴、使用工具等可能到疾病后期才出现障碍。严重者不会使用任何常用的物品和工具,甚至不能执筷和用勺吃饭,但仍然保留动作需要的力量和协调性。最终患者只保留最习惯性和完全自动性的动作,末期时四肢挛缩明显,屈曲姿势睡眠,最后多伴有失外套症候群。失认常发生于中、晚期,虽然无感觉及视觉障碍,但对椅子、铅笔等日常应用物品不认识,表现为不认识家人和配偶,为面容认识不能,多出现嗅觉失认、视觉失认、视空间失认、相貌失认、同时失认等。嗅觉失认出现较早,有患者因嗅不出空气中异臭味为初发症状而来就诊。不认识镜中自己像,和镜中自己像打招呼、谈话叫镜子征,有时把东西给镜中人,或围绕自己镜像作探索动作。视觉失认(精神盲),过多口部行为倾向,对所有视觉刺激均作出反应,情动行为变化、情欲改变、饮食习惯改变等Kltiver-Bucy症候群,认为双侧颞前叶病变为责任病灶。
9.判断和抽象功能受损