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小老人(第1页)

小老人

人人都向往年轻,祈求不老,然而,有这么一些人却不受上天的眷顾,成为了少年老人,即患有儿童早衰症。

儿童早衰症是一种特别稀少的儿童基因病变,有人说是一种先天性疾病,可导致儿童戏剧性地早衰和老化。早衰症的患病比例是八百万分之一,患者全部都是孩子。全球每800万新生儿中就有一个。此病症最严重的一种就是何奇森·吉尔福德儿童早衰症,这是由乔纳森·何奇森博士和黑斯廷斯·吉尔福德博士共同发现的。何奇森博士于1886年首次描述了这种病症,吉尔福德博士于1904年发现这一病症。

美国华盛顿州达令顿地区男孩塞斯·库克尽管只有12岁,他的模样看上去却像一名头发掉光、满脸皱纹的80岁老翁。据悉,库克患有一种罕见的儿童早衰症,尽管他的心仍是一颗孩子的心,但他的血管却都已硬化,并饱受关节炎的折磨。由于没有完整发育,他只有l米高,23斤重。12岁的库克目前最大的梦想,就是能活到“青少年时代”。全世界的早衰症患者目前约有42人,科学家至今没找到治愈早衰症的方法。

患儿童早衰症的儿童,出生时通常都很正常。然而,之后他们的成长速度减缓,他们个子比其他正常孩子要矮,体重要轻。虽然具备正常的智力,但头发斑秃、皮肤褶皱而松弛、牙齿脱落,鼻子扁缩,脸与下巴偏小,与脑袋大小极不相称,眼睛凹陷,在面颊和手臂的皮肤上分布着若隐若现的老年斑,整个人活像一位80岁的老人。他们还会患有老年人才有的多种老年疾病,如关节僵硬、髋部脱臼和严重的心脏血管疾病。病童一般只能活到7~20岁,并大多死于心血管疾病等衰老病。然而,与正常老年人有关的其他疾病如白内障和骨关节炎,在儿童早衰症患者身上就没有出现。

患有儿童早衰症的一些儿童会做冠状动脉绕道手术或血管重建术以减轻由动脉硬化导致的威胁生命的心脏血管病变。然而,这种手术并不能改变这些可怜孩子的命运。甚至至今还没有有效办法能治愈这种疾病。患早衰病的儿童衰老速度是正常儿童的八至十倍,他们通常在十几岁就会因心脏病发作而死亡。

研究人员利用患上早衰症的小鼠和早衰症患儿的细胞进行了分析,比较两者及正常细胞衰老速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。结果发现,早衰症患儿比小鼠的细胞更易衰老,并且其染色体更易丢失或断裂,反映基因损伤增加。

2003年,美国国立人类基因组研究所、儿童早衰症研究基金会、纽约州学院和美国密歇根州大学的研究人员发现了何奇森一吉尔福德儿童早衰症是由单个基因的微小变异导致的。他们发现,儿童早衰症并非遗传所致,而是人体内一种蛋白基因发生突变导致的。这种蛋白基因主要负责细胞核之间的相互链接,一旦它发生突变,将会使细胞核处于不稳定状态,加快人体的发育和衰老。

此外,还有一种观点认为,人体细胞每分裂一次,染色体末梢就会缩短一些。目前虽然医学界还没有找到早衰症的患病原因,但专家们认为,这种疾病可能是染色体末梢太短引起的。

儿童早衰症是一种十分罕见的儿童身体机能严重失调的疾病,目前还没有针对儿童早衰症的有效治疗。其致病基因的发现,不仅有助于科学家尽早找到儿童早衰症的治疗方法,还将有助于科学家深入研究人体衰老的过程和心血管疾病方面的诸多问题。解开儿童早衰之谜,对于延缓人体衰老有一定的帮助。

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